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正文:
類淀粉沉積癥淀粉樣的確診:
① 皮膚肌肉、腎臟、骨髓、神經、心臟、腹部脂肪、胃腸黏膜、或牙齦組織切片等,剛果紅染色陽性證實存在淀粉樣物質。
②
顯微鏡下及免疫生化等檢查證實淀粉樣物質,如淀粉樣輕鏈(amyloid light chain,AL)成分λ或κ。
③ 淀粉樣沉積蛋白的類型能區(qū)分是原發(fā)性,還是繼發(fā)性淀粉樣變性。
治療:
目前對于“原發(fā)性”系統(tǒng)性淀粉樣變性無特效治療,療效不佳,預后差。針對多發(fā)性骨髓瘤之 AL淀粉樣變性患者,治療主要應用糖皮質激素和免疫抑制劑,如Mphalan和糖皮質激素(像是prednisolone)、干擾素、或是VAD、ABCM化療配方。
自體造血干細胞移植被認為是治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性最有效、最有希望的方法。
若是局限型類淀粉沉積瘤可藉由手術切除,一般復發(fā)機率小。
秋水仙素(cochicine)認為可以減緩淀粉沉積的藥物。
出現心臟衰竭,除了心臟藥物治療外,有些需接受心臟器官移植。
腎衰竭者可接受換腎或洗腎是最后的方式。
預后:
類淀粉沉積癥常與器官受侵犯程度有關,受侵犯器官數越多,預后越差;類淀粉沉積癥確診后平均生命週期為2-3年;因而腎衰竭而接受洗腎者,可存活至4年
出自http://www.bjsgyq.com/
北京顯微鏡百科